Tumore a cellule di Sertoli-Leydig

Tumore a cellule di Sertoli-Leydig
	Tumore a cellule di Sertoli-Leydig visibile con microscopia ottica. Le cellule di Leydig sono visibili in quanto eosinofile (rosa), mentre quelle di Sertoli sono dotate di citoplasma chiaro.
Specialità	endocrinologia e oncologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O	8630 e 8631/0
ICD-9-CM	183.0 e 256.1
MedlinePlus	001172

Il tumore a cellule di Sertoli-Leydig è una neoplasia a cellule non germinali del testicolo e, seppur molto raramente, dell'ovaio^[1]. formato da cellule di Leydig e cellule del Sertoli in proporzioni variabili.

Viene chiamato anche androblastoma (se presente nel sesso maschile) e arrenoblastoma (se presente nel sesso femminile).

Presentazione

Si tratta di un tumore raro, che nel maschio comprende meno dell'1% dei tumori del testicolo, potendo manifestarsi in qualunque età, specialmente nei giovani adulti.

Studi recenti hanno dimostrato che molti casi di tumore delle cellule di Sertoli-Leydig del sesso femminile sono conseguenze di mutazioni ereditarie del gene DICER1^[2]^[3]. In questi casi la patologia si manifesta in età più precoce, spesso con gozzo multinodulare della tiroide; tali pazienti hanno spesso, nell'anamnesi personale e familiare, casi di tumori rari, quali il tumore di Wilms, il rabdomiosarcoma cervicale e il blastoma pleuropolmonare.

Classificazione

Il tumore è suddiviso in vari sottotipi istologici. Il pattern più tipo è caratterizzato dalla presenza di cellule del Sertoli allineate in tubuli e cellule di Leydig raggruppate nello spazio interstiziale.

Galleria d'immagini

Tumore a cellule di Leydig visibile con microscopia ottica
Tumore a cellule di Sertoli visibile con microscopia ottica

Note

↑ Sachdeva P, Arora R, Dubey C, Sukhija A, Daga M, Singh DK, Sertoli-Leydig cell tumor: a rare ovarian neoplasm. Case report and review of literature, in Gynecol. Endocrinol., vol. 24, n. 4, aprile 2008, pp. 230–4, PMID 18382911.
↑ Thomas Rio Frio, Amin Bahubeshi, Chryssa Kanellopoulou, Nancy Hamel, Marek Niedziela, Nelly Sabbaghian, Carly Pouchet, Lucy Gilbert e Paul K. O'Brien, DICER1 Mutations in Familial Multinodular Goiter With and Without Ovarian Sertoli-Leydig Cell Tumors, in JAMA, vol. 305, n. 1, 2011, pp. 68–77, DOI:10.1001/jama.2010.1910, PMID 21205968.
↑ Ingrid Slade, Chiara Bacchelli, Helen Davies, Anne Murray, Fatemeh Abbaszadeh, Sandra Hanks, Rita Barfoot, Amos Burke e Julia Chisholm, DICER1 syndrome: clarifying the diagnosis, clinical features and management implications of a pleiotropic tumour predisposition syndrome, in Journal of Medical Genetics, vol. 48, n. 4, 2011, pp. 273–8, DOI:10.1136/jmg.2010.083790, PMID 21266384.

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[pmid18382911-1] Sachdeva P, Arora R, Dubey C, Sukhija A, Daga M, Singh DK, Sertoli-Leydig cell tumor: a rare ovarian neoplasm. Case report and review of literature, in Gynecol. Endocrinol., vol. 24, n. 4, aprile 2008, pp. 230–4, PMID 18382911.

[2] Thomas Rio Frio, Amin Bahubeshi, Chryssa Kanellopoulou, Nancy Hamel, Marek Niedziela, Nelly Sabbaghian, Carly Pouchet, Lucy Gilbert e Paul K. O'Brien, DICER1 Mutations in Familial Multinodular Goiter With and Without Ovarian Sertoli-Leydig Cell Tumors, in JAMA, vol. 305, n. 1, 2011, pp. 68–77, DOI:10.1001/jama.2010.1910, PMID 21205968.

[3] Ingrid Slade, Chiara Bacchelli, Helen Davies, Anne Murray, Fatemeh Abbaszadeh, Sandra Hanks, Rita Barfoot, Amos Burke e Julia Chisholm, DICER1 syndrome: clarifying the diagnosis, clinical features and management implications of a pleiotropic tumour predisposition syndrome, in Journal of Medical Genetics, vol. 48, n. 4, 2011, pp. 273–8, DOI:10.1136/jmg.2010.083790, PMID 21266384.

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