Emangiopericitoma
Esame istologico di un emangiopericitoma
Specialitàoncologia e reumatologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O9150/1
ICD-10C49
MeSHD006393
eMedicine1255879

L'emangiopericitoma è un tumore tipicamente maligno originante dagli endoteli vasali e dai periciti, cellule proprie dei vasi sanguigni[1].

Istologicamente è caratterizzato dalla presenza di cellule in attiva proliferazione situate intorno ai vasi, ancora rivestiti di endotelio. La proliferazione avviene esclusivamente all'esterno dei vasi[2].

Sebbene non sia strettamente un meningioma, è un tumore meningeo con un comportamento aggressivo speciale. È stato individuato per la prima volta nel 1942[3].

Diagnosi

L'emangiopericitoma situato nella cavità cerebrale è un tumore aggressivo del mesenchima caratterizzato nuclei ovali con un citoplasma scarso. "Esiste una densa colorazione intercellulare di reticolina: le cellule tumorali possono essere fibroblastiche, mixifere o pericitiche. Questi tumori, a differenza dei meningiomi, non si colorano con l'antigene della membrana epiteliale, hanno un comportamento biologico di grado 2 o 3 e devono essere distinti da meningiomi benigni a causa del loro alto tasso di recidiva (68,2%) e delle metastasi (Maier et al., 1992[4]; Kleihues et al., 1993[5])[6].

Trattamento

A seconda del grado del sarcoma, viene trattato con un intervento chirurgico[7][8], chemioterapia e / o radioterapia.

La chirurgia è il trattamento di elezione. Dato che la prognosi è di solito favorevole, l'uso di tecniche chirurgiche mutilanti dovrebbe essere limitato. La chemioterapia coadiuvante è utile nei pazienti che appartengono al sottotipo infantile, che presentano tumori a prognosi infausta che non possono essere rimossi. La radioterapia adiuvante è indicata nei pazienti con tumori altamente invasivi o nelle resezioni incomplete. Possono verificarsi ricadute tardive, che richiedono la presa in carico a lungo termine. Sono state identificate anomalie cromosomiche (traslocazioni) in alcuni emangiopericitomi.[8]

Etimologia

La parola emangiopericitoma deriva dalle antiche parole greche: haema (combinazione di forma di antico greco αἷμα, haîma, "sangue"), angio- (significa vaso sanguigno), angioma, peri- (prefisso che significa "circa" o "intorno", " che racchiude "o" circostante "e" vicino "), e -citoma (si riferisce alle cellule che circondano le pareti dei vasi sanguigni).

Note

  1. ↑ Emangiopericitoma su Orphanet
  2. ↑ Giordano Lanza, pp. 200, 1980.
  3. ↑ Arthur Purdy Stout e Margaret R. Murray, HEMANGIOPERICYTOMA, in Annals of Surgery, vol. 116, n. 1, 1942-07, pp. 26–33. URL consultato il 24 settembre 2018.
  4. ↑ (EN) Maier H., Ofner D. e Hittmair A., Budka H., Kitz K., "Classic, atypical, and anaplastic meningioma: three histopathological subtypes of clinical relevance", 1992, p. 616–23.
  5. ↑ (EN) Kleihues P., Burger P.C., Scheithauer B.W., "Histological typing of tumours of the central nervous system"., 1993.
  6. ↑ Sherman Sojka W MD; Raizer J MD; Dropcho E.J.MD, "Meningiomas", su medmerits.com. URL consultato il 24 settembre 2018 (archiviato dall'url originale il 31 marzo 2012).
  7. ↑ "Malignant Retroperitoneal Hemangiopericytoma: Report of a 73 Years Old Woman and Review of Literature", su thritajournal.com. URL consultato il 24 settembre 2018 (archiviato dall'url originale il 5 marzo 2016).
  8. 1 2 Emangiopericitoma, su orpha.net. URL consultato il 24 settembre 2018.

Bibliografia

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