Fenomeno di Raynaud
Mani che presentano il fenomeno di Raynaud
Specialitàimmunologia, reumatologia, dermatologia e cardiologia.
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM443.0
ICD-10I73.0
OMIM179600
MedlinePlus000412
eMedicine331197
Eponimi
Maurice Raynaud

Il fenomeno di Raynaud consiste in un vasospasmo eccessivo per uno stimolo fisiologico di vasocostrizione per stimoli simpatici (emozione, spavento) o passaggio da ambienti caldi a freddi, caratterizzato da insensibilità alle mani seguita da cianosi, pallore, dolore, formicolio, bruciore. Prende il nome dal medico francese Maurice Raynaud (1834-1881).

Nel 50% dei casi il fenomeno può essere secondario ad altre patologie; nel caso sia idiopatico prende il nome di sindrome di Raynaud, e talvolta è soprannominato ipersensibilità o "allergia" al freddo.[1]

Caratteristiche

Pallore evidente su due dita

Il fenomeno di Raynaud si verifica soprattutto in quei distretti a maggior dispersione calorica e minore richiesta metabolica (più sacrificabili) cioè le dita (soprattutto quelle delle mani). È caratterizzato da tre fasi:

  1. La prima fase è quella caratterizzata da insensibilità ma non dolore ed è la fase ischemica con riduzione del flusso di sangue nelle singole arteriole segmentarie;
  2. la seconda fase cioè la fase della stasi venosa è caratterizzata da cianosi, pallore, formicolio, dolore;
  3. A volte quando tutto si risolve c'è la fase di iperemia reattiva.

Cause

Primarie

Il fenomeno di Raynaud è considerato primitivo o idiopatico se si manifesta da solo e non si associa ad altre malattie. In questa forma tende a manifestarsi spesso nelle giovani donne e in particolare durante l'adolescenza e nei primi anni dell'età adulta. Si ritiene che il Raynaud idiopatico sia almeno in parte ereditario, sebbene non siano stati ancora identificati geni specifici.[1] Il fumo di sigaretta è un fattore in grado di aumentare la frequenza e l'intensità degli attacchi; secondo alcuni autori sembra giocare un ruolo anche una componente ormonale. Caffeina, estrogeni e beta-bloccanti non selettivi sono spesso elencati come fattori aggravanti, ma le evidenze che dovrebbero essere evitati non appaiono solide.[2]

Secondarie

Il fenomeno di Raynaud, o Raynaud secondario, si associa a un'ampia varietà di altre condizioni e malattie:

Diagnosi

È clinica. Una foto del fenomeno è sufficiente per porre diagnosi, senza necessità di ricorrere a test di stimolazione al freddo. La videocapillaroscopia è l'esame di prima scelta per distinguere il fenomeno di Raynaud idiopatico da quello secondario a malattie dello scleroderma spectrum (sclerodermia, polidermatomiosite, connettivite mista). La videocapillaroscopia in questi pazienti presenta alterazioni tipiche: anse capillari ridotte in numero, zone avascolari, anse capillari giganti dette megacapillari, microemorragie.

Una diagnosi clinica è effettuabile mediante immersione delle mani in una bacinella di acqua fredda (si rileva un'ischemia delle dita, seguita a volte da cianosi e da una fase terminale di iperperfusione) o da una manovra compressiva effettuata dal paziente spingendo i palmi l'uno contro l'altro con le mani giunte a preghiera (segni evocabili in maniera più sfumata rispetto al precedente).

Trattamento

Nei pazienti che soffrono di fenomeno di Raynaud è importante evitare l'esposizione al freddo, utilizzando guanti e calze pesanti in modo da mantenere calde le estremità. Dal punto di vista farmacologico, nelle persone refrattarie al trattamento conservativo, molto efficaci sono i calcio antagonisti, che riducono il numero e la durata degli episodi di vasospasmo inducendo vasodilatazione delle arteriole periferiche. Nei casi più gravi si può ricorrere alla simpatectomia (simpatectomia toracica endoscopica)[8], una controversa procedura chirurgica.

Note

  1. 1 2 Pistorius MA, Planchon B, Schott JJ, Lemarec H, Heredity and genetic aspects of Raynaud's disease, in J Mal Vasc, vol. 31, n. 1, febbraio 2006, pp. 10–5, DOI:10.1016/s0398-0499(06)76512-x, PMID 16609626. URL consultato il 15 marzo 2021.
  2. Wigley FM, Flavahan NA, Raynaud's Phenomenon, in N Engl J Med, vol. 375, n. 6, agosto 2016, pp. 556–65, DOI:10.1056/NEJMra1507638, PMID 27509103. URL consultato il 16 marzo 2021.
  3. Gayraud M, Raynaud's phenomenon, in Joint Bone Spine, vol. 74, n. 1, gennaio 2007, pp. e1–8, DOI:10.1016/j.jbspin.2006.07.002, PMID 17218139. URL consultato il 16 marzo 2021.
  4. García-Carrasco M, Sisó A, Ramos-Casals M, Rosas J, de la Red G, Gil V, Lasterra S, Cervera R, Font J, Ingelmo M, Raynaud's phenomenon in primary Sjögren's syndrome. Prevalence and clinical characteristics in a series of 320 patients, in J Rheumatol, vol. 29, n. 4, aprile 2002, pp. 726–30, PMID 11950013.
  5. Goldman W, Seltzer R, Reuman P, Association between treatment with central nervous system stimulants and Raynaud's syndrome in children: a retrospective case-control study of rheumatology patients, in Arthritis Rheum, vol. 58, n. 2, febbraio 2008, pp. 563–6, DOI:10.1002/art.23301, PMID 18240233. URL consultato il 16 marzo 2021.
  6. Khouri C, Blaise S, Carpentier P, Villier C, Cracowski JL, Roustit M, Drug-induced Raynaud's phenomenon: beyond β-adrenoceptor blockers, in Br J Clin Pharmacol, vol. 82, n. 1, luglio 2016, pp. 6–16, DOI:10.1111/bcp.12912, PMC 4917788, PMID 26949933. URL consultato il 16 marzo 2021.
  7. Noël B, Raynaud's phenomenon in workers exposed to vibration, in Occup Environ Med, vol. 58, n. 4, aprile 2001, pp. 279–80, DOI:10.1136/oem.58.4.279, PMC 1740120, PMID 11265674. URL consultato il 16 marzo 2021.
  8. Wang WH, Lai CS, Chang KP, Su-Shin Lee, Chih-Chiang Yang, Sin-Daw Lin e Chia-Ming Liu, Peripheral sympathectomy for Raynaud's phenomenon: a salvage procedure, in The Kaohsiung Journal of Medical Sciences, vol. 22, n. 10, ottobre 2006, pp. 491–9, DOI:10.1016/S1607-551X(09)70343-2, PMID 17098681.

Voci correlate

Altri progetti

Collegamenti esterni

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