La sindrome da scomparsa dei dotti biliari intraepatici o VBDS (dal nome inglese "Vanishing bile duct syndrome" è la riduzione o danneggiamento dei dotti biliali del fegato che porta alla ductopenia e che può dipendere da una serie di differenti cause patologiche.
Eziologia
Congenita/Nell'età dello sviluppo
Nei feti e nei neonati i dotti biliali si rimodellano. La malformazioni possono essere atresiche o fibrotiche.
Associazione cromosomica
- Trisomia 17, 18 e 21
Associazione genetica
- Fibrosi cistica
- Carenza di alfa 1-antitripsina
- Acidemia da acido tri-idrossi-coprostanico
- Patologie biliari
Associazione immunologica
Il danneggiamento e la scomparsa dei dotti biliari può derivare da patologie autoimmuni. Le cellule T riconoscono gli antigeni delle cellule biliari epatiche danneggiandole.
Altre cause
- Cirrosi biliare primitiva
- Colangite sclerosante primitiva
- Linfoma di Hodgkin
- Graft-versus-host disease cronica
- Uso di droghe o intossicazione
- Ischemia
Presentazione clinica
La presentazione dipende dall'eziologia. Il decorso può essere acuto o cronico.
Sintomi
Segni
- Iperlipidemia
- Dismetabolismo
- Carenza di vitamine liposolubili
- Elevata fosfatasi alcalina
- Elevata gammaglutammiltransferasi
- Elevata bilirubina diretta
Trattamento
Il trattamento dipende dalla eziologia associata. Non essendo possibile indurre la ricrescita dei dotti, il trattamento è di supporto.
Metodi terapeutici
- Assunzione di acido ursodesossicolico
- Trapianto dell'organo