Carcinoma dell'appendice
Cellula di origine Appendice vermiforme
Fattori di rischio sconosciuti
Incidenza 0.12/100 000
Età media alla diagnosi 50 - 55 anni
Rapporto M:F 1,2:1
Classificazione e risorse esterne
ICD-9-CM (EN) 153.5
ICD-10 (EN) C18.c-C78

Il cancro dell'appendice è una forma molto rara di carcinoma del colon-retto originato nell'appendice vermiforme.

I tumori stromali gastrointestinali sono tumori rari con potenziale maligno. Nell'appendice possono avere origine anche i linfomi primari. Il tumore alla mammella, al colon e i tumori del tratto genitale femminile possono metastatizzare nell'appendice.[1]

Classificazione

Neoplasie dell'appendice per incidenza e prognosi.

I tumori carcinoidi sono i tumori più comuni dell'appendice.[2] Altre forme comuni sono l'adenocarcinoma mucinoso, l'adenocarcinoma non altrimenti specificato (NOS) e l'adenocarcinoma a cellule ad anello con sigillo (elencati dall'incidenza più alta a quella più bassa).[3]

Carcinoide

Istopatologia di un carcinoide appendicolare. La freccia indica un ammasso di cellule neuroendocrine. Esistono anche cellule infiammatorie compatibili con l'appendicite acuta.

Un carcinoide è un tumore neuroendocrino (NET) dell'intestino. I tassi di incidenza sono di circa 0,15 per 100.000 all'anno. Questo sottogruppo costituisce una grande quantità di neoplasie sia maligne che benigne. Quasi 3 su 4 di questi tumori sono associati all'estremità dell'appendice e tendono ad essere diagnosticati nella quarta-quinta decade di vita. Sia le donne che gli individui caucasici mostrano una prevalenza minore per quanto riguarda la diagnosi di tumore neuroendocrino senza una spiegazione.[4] La prognosi dei tassi di sopravvivenza a 5 anni dei carcinoidi è in media tra il 70 e l'80% per i casi tipici. I casi avanzati per la sopravvivenza a 5 anni variano dal 12 al 28%.

Neoplasia mucinosa

Neoplasia mucinosa appendicolare di basso grado: atipia citologica minima delle cellule epiteliali.[5]

Il cistoadenoma mucinoso è un termine obsoleto per la neoplasia mucinosa appendicolare.[6]

Trattamento

Piccoli carcinoidi (<2 cm) benigni possono essere trattati mediante appendicectomia se è possibile la rimozione completa mentre in alcuni casi è suggerito un approccio conservativo con monitoraggio stretto, specialmente in età pediatrica[7]. Altri carcinoidi e adenocarcinomi possono richiedere l'emicolectomia destra. È bene notare che il termine "carcinoidi" è oramai obsoleto: questi tumori sono ora più precisamente chiamati "tumori neuroendocrini".[8]

Il trattamento dello pseudomixoma peritoneo comprende la chirurgia citoriduttiva che include la rimozione del tumore visibile e degli organi essenziali colpiti all'interno dell'addome (spesso una parte dell'intestino cieco[7]) e del bacino. La cavità peritoneale viene infusa con chemioterapia riscaldata nota come chemio ipertermia intraperitoneale nel tentativo di sradicare la malattia residua. L'intervento può o non può essere preceduto o seguito da chemioterapia endovenosa o HIPEC.[9]

Epidemiologia

Uno studio sulle neoplasie primarie negli Stati Uniti ha rilevato un tasso di 0,12 casi per 1.000.000 di abitanti all'anno, escludendo carcinoidi benigni.[10] Il carcinoide è presente in circa 1 ogni 300-400 interventi di appendicectomia per appendicite acuta.[11]

In una revisione sistematica della letteratura in cui sono stati identificati 4765 pazienti affetti da cancro dell'appendice, è stato dimostrato che l'incidenza del cancro dell'appendice è aumentata indipendentemente dal tipo di tumore, dall'età, dal sesso e dallo stadio del cancro dell'appendice.[3] Circa il 75% dei casi appendicolari elencati nella revisione presentava una qualche forma di metastasi. Non sono state osservate tendenze sul motivo per cui si sta verificando questo aumento. Una teoria proposta è l'aumento dell'uso della tomografia computerizzata nei reparti di emergenza dall'inizio degli anni '90, consentendo il rilevamento prima di poter eseguire un intervento chirurgico.

Casi noti

All'attrice Audrey Hepburn è stato diagnosticato un cancro dell'appendice ed è morta a causa della malattia nel 1993.[12] Nel 2007, il presentatore del programma ESPN Sportscast, Stuart Scott è morto a causa della malattia nel 2015.[13][14] Il musicista serbo Vlada Divljan è morto per complicazioni successive alla diagnosi nel 2015.[15]

Note

  1. ↑ Juan Rosai, 11. Gastrointestinal tract, in Rosai and Ackerman's surgical pathology, 9thª ed., Mosby, 2004 [1953], pp. 761–769.
  2. ↑ Sabiston Principles of Surgery, 20thª ed., p. 1308.
  3. 1 2 Schelomo Marmor, Pamela R. Portschy e Todd M. Tuttle, The Rise in Appendiceal Cancer Incidence: 2000–2009, in Journal of Gastrointestinal Surgery, vol. 19, n. 4, 6 gennaio 2015, pp. 743-750, DOI:10.1007/s11605-014-2726-7.
  4. ↑ Frederico José Ribeiro Teixeira, Sérgio Dias do Couto Netto e Eduardo Hiroshi Akaishi, Acute appendicitis, inflammatory appendiceal mass and the risk of a hidden malignant tumor: a systematic review of the literature, in World Journal of Emergency Surgery, vol. 12, n. 1, 9 marzo 2017, DOI:10.1186/s13017-017-0122-9.
  5. ↑ Roy Hajjar, Pierre Dubé e Andrew Mitchell, Combined Mucinous and Neuroendocrine Tumours of the Appendix Managed with Surgical Cytoreduction and Oxaliplatin-based Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy, in Cureus, 2019, DOI:10.7759/cureus.3894, ISSN 2168-8184.
  6. ↑ (EN) Michael Feely, Raul S. Gonzalez, Other tumors, su pathologyoutlines.com. URL consultato il 27 novembre 2022.
  7. 1 2 AIEOP, Carcinoide dell'appendice, su AIEOP. URL consultato il 28 maggio 2021.
  8. ↑ J Griniatsos e O Michail, Appendiceal neuroendocrine tumors: recent insights and clinical implications., in World Journal of Gastrointestinal Oncology, vol. 2, n. 4, 2010, pp. 192-196, DOI:10.4251/wjgo.v2.i4.192, PMID 21160597.
  9. ↑ Courtney M. Townsend, 51. The appendix, in Sabiston, 18thª ed., Elsevier, 2012 [1969], p. 1289.
  10. ↑ M. E. McCusker, T. R. Coté e L. X. Clegg, Primary malignant neoplasms of the appendix, in Cancer, vol. 94, n. 12, 2002, pp. 3307-3312, DOI:10.1002/cncr.10589, PMID 12115365.
  11. ↑ Bailey and Love's Short Practice of Surgery, 27thª ed., p. 1315.
  12. ↑ Copia archiviata, in CR, vol. 4. URL consultato il 28 maggio 2021 (archiviato dall'url originale il 19 aprile 2010).
  13. ↑ Stuart Scott Says, 'F U, Cancer!', Men's Health. URL consultato il 7 gennaio 2015.
  14. ↑ Stuart Scott, ESPN's Voice of Exuberance, Dies at 49, in New York Times. URL consultato il 7 gennaio 2015.
  15. ↑ (SR) A. Nikolić, Vlada Divljan poručio: Nisam životno ugrožen, osećam se vrlo dobro, su blic.rs, 30 gennaio 2015. URL consultato il 27 novembre 2022.

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