| Glucagonoma | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Specialità | oncologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-O | 8152/1 |
| ICD-9-CM | 157.4 e 211.7 |
| ICD-10 | C25.4 |
| MeSH | D005935 |
| MedlinePlus | 000326 |
| eMedicine | 118899 |
Per glucagonoma in campo medico, si intende una forma rara di neoplasia che interessa le cellule alfa del pancreas, la sua attività peculiare è quella di secernare l'ormone chiamato glucagone provococando nell'individuo la nascita di iperglicemia. La sua progressione è quasi sempre a carattere maligno.
Storia
Data la sua rarità, la prima volta che è stato descritto in letteratura risale al 1942
Epidemiologia
Molto più frequente nel sesso femminile, l'età di esordio si attesta raggiunta la quinta decade.
Sintomatologia
Segno molto frequente è l'eritema necrolitico migrante[1]. Altre due caratteristiche frequenti di questa malattia sono il diabete mellito e la perdita di peso. Ulteriori sintomi e segni clinici possono essere anemia, anoressia, diarrea, ipolipidemia, stomatite, rash cutaneo, ipoaminoacidemia.
Esami
I primi sentori della lesione si osservano verificando il livello di glucagone nel sangue. Esami strumentali risultano:
- Tomografia computerizzata
- Ecografia endoscopica
- Risonanza magnetica
Terapia
Il trattamento di scelta è la resezione chirurgica, se essa non fosse possibile vengono somministrati streptozocina e doxorubicina: essi non alterano l'aspettativa di sopravvivenza ma riescono ad alleviare i sintomi.
Altro principio attivo utilizzato è l'octreotide che ha una funzione riduttiva nei confronti dell'insulina, la dose di mantenimento è 20-30 mg al giorno.[2]
Per la cura dei sintomi quali la comparsa di rash cutaneo si utilizza la somministrazione orale dello zinco ma anche la semplice idratazione può portare allo stesso risultato.
Prognosi
Le neoplasie maligne solitamente lasciano una sopravvivenza molto bassa, ma questa forma permette di vivere anche oltre 18 anni dalla prima sintomatologia.
Note
- ↑ (EN) New Zealand Dermatological Society articolo Necrolytic migratory erythema
- ↑ Moattari AR, Cho K, Vinik AI, Somatostatin analogue in treatment of coexisting glucagonoma and pancreatic pseudocyst: dissociation of responses, in Surgery, vol. 108, n. 3, 1990, pp. 581-7, PMID 2168587.
Bibliografia
- Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.
Voci correlate
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Collegamenti esterni
- (EN) Glucagonoma, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.