| Sindrome di Froelich | |
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| Specialità | endocrinologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 253.8 |
La sindrome di Froelich o distrofia adiposo-genitale è una condizione che può essere causata da ipogonadismo terziario proveniente da livelli diminuiti di GnRH. Bassi livelli di GnRH sono stati associati a difetti dei centri nutrizionali dell'ipotalamo, e comportano un aumento del consumo di cibo e dell'apporto calorico.
La patologia è caratterizzata da:
- Obesità
- Ritardo della crescita e dello sviluppo sessuale, atrofia o ipoplasia delle gonadi e alterazione dei caratteri sessuali secondari,
- Emicrania
- Problemi della vista
- Poliuria, polidipsia.
Si trova solitamente associata a tumori dell'ipotalamo che causano aumentato appetito e deprimono la secrezione di gonadotropina. Sembra che sia maggiormente una patologia che colpisce il sesso maschile.
Molti bambini in sovrappeso possono sembrare affetti dalla patologia a causa del concorso di obesità e sviluppo sessuale ritardato; questi bambini non hanno disturbi endocrini, tuttavia, e maturano normalmente dopo un ritardo della pubertà.
Tra gli adolescenti affetti da questa sindrome vi è una prevalenza di epifisiolisi maggiore rispetto a quella riscontrata nella popolazione generale; per epifisiolisi si intende lo scivolamento dell'epifisi prossimale del femore in basso ed indietro con conseguente coxa vara e possibile artrosi precoce.
Sinonimi
La patologia ha diversi altri nomi:[1]
- Sindrome di Babinski-Fröhlich[2] (che prende il nome da Joseph Babinski[3] e Alfred Fröhlich,[4] ma probabilmente descritta in precedenza da Morgagni). Gli fu dato questo nome da Harvey Williams Cushing.[5]
- Sindrome di Frölich
- Obesità infantile ipotalamica
- Sindrome di Launois-Cleret
- Infantilismo sessuale
Note
- ↑ National Organisation for Rare Disorders - Froelich's syndrome(dead link)
- ↑ (EN) Ole Daniel Enersen, Sindrome di Fröhlich, in Who Named It?. - Babinski-Fröchlich syndrome
- ↑ J. F. Babinski. Tumeur du corps pituitaire sans acromégalie et avec arrêt de développement des organes génitaux. Revue neurologique, Paris, 1900, 8: 531-535.
- ↑ A. Fröhlich. Ein Fall von Tumor der Hypophysis cerebri ohne Akromegalie. Wiener klinische Rundschau, 1901, 15: 833-836; 906-908.
- ↑ (ES) Zárate A, Saucedo R, [The adiposogenital distrophy or Frohlich syndrome and the beginning of the concept of neuroendocrinology], in Gac Med Mex, vol. 143, n. 4, 2007, pp. 349–50, PMID 17969845.
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Collegamenti esterni
- (EN) Sindrome di Fröhlich, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.